三庚酸酯或可治疗1型组氨酸缺陷综合征

脑部葡萄糖紊乱的系统与疼痛复杂，由于许多问题仍然有可能，所以化疗较为困难。正常以意味著，是脑部能量葡萄糖的主要原料。1型转运体缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，事与愿违造成脑部内积聚提高。

G1D常以表现为痉挛猝死与脑部电图棘波。值得注意的是，在G1D豚鼠模型中，G1D一三部重要神经功能缺陷，常以单一于血脑部屏障相关的GLUT1转运体障碍，而增加脑部组织内酸度可以加大疼痛。作者表明这些发现确实与人类G1D疾病相关，因此可以企图发展加强脑部流入或包括有效替代底物的化疗新方法。

目前用于G1D的痉挛蔬果疗法，仅能加大2/3病患的运动障碍或痉挛猝死，而且并非相比较不耐。有科学研究显示，与生酮蔬果化疗方式相反的，如三庚酸酯等营养物质才会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的中间产物，从而起功用。

因此来自新墨西哥该大学西南医学中心的科学研究成果们，进一步开展非商业性、开放标记三部的临床科学研究，对三庚酸酯化疗新方法进行审核。科学研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

科学研究共纳入14名未接受生酮蔬果化疗的1型转运体缺陷综合征的儿童与。干预意图为，在实验者日常以蔬果中补充食品级三庚酸酯。

由于大多痉挛猝死不明显，病患或死者的感觉不足以用于审核。因此，科学研究成果适用定量脑部电图、神经心理学、体液分析、脑部葡萄糖率的气相检查等意图。

科学研究显示，1名实验者（7%）没有浮现棘波；而其他实验者在运用于三庚酸酯后，棘波降幅近70%，大部份病患神经心理表现以及脑部葡萄糖率增加。11名病患（78%），长期适用三庚酸脂后未浮现过敏反应。3名实验者（21%）表现为胃肠道疼痛，1（7%）名实验者化疗停摆。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患的主要神经功能归因于有利严重影响。另外，科学研究的观察这两项可以构成一个重要的框架，来审核葡萄糖性脑部病（中间葡萄糖产物障碍）的化疗新方法。

拍照信源电话号码

出版人： neuro207