三庚酸酰胺或可治疗1型转运体缺陷综合征

神经糖类紊乱的机制与病症复杂，由于许多问题基本上未能知，所以疗程极为十分困难。正常前提，是神经能量糖类的主要原料。1型式磺酸原因综合症（G1D）由于SLC2A1特异性的特异性，终于所致神经内释放出减少。

G1D常表现为癫痫发作与出有棘波。比如说的是，在G1D小鼠模型式中，G1D一系列举足轻重神经功能原因，常独立于中枢神经系统相关的GLUT1磺酸障碍，而提高神经组织内浓度可以降低病症。作者指出这些发现不太可能与人类所G1D疾病相关，因此可以意图发展进一步提高神经流入或提供有效替代羧酸的疗程方法。

目前主要用途G1D的癫痫烹饪疗法，仅能降低2/3病征的运动障碍或癫痫发作，而且并非普遍耐受。有研究显示，与生酮烹饪疗程作法相反的，如三庚酸衍生物等营养物质不必要通过回补两端体，补充TCA（三羧酸可逆）的两端转化，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学北医学中心的研究者们，进一步筹划非商业性、开放字句系列的临床研究，对三庚酸衍生物疗程方法进行风险评估。研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究共有纳入14名未能给予生酮烹饪疗程的1型式磺酸原因综合症的儿童与。干预行为为，在成年人日常烹饪中补充食品级三庚酸衍生物。

由于大部份癫痫发作不明显，病征或家属的看上去很难主要用途风险评估。因此，研究者使用化学合成出有、神经精神病学、血液分析、神经体温的核磁共有振检验等行为。

研究显示，1名成年人（7%）并未显现出来棘波；而其他成年人在应用三庚酸衍生物后，棘波百分点达70%，大部分病征神经认知表现以及神经体温提高。11名病征（78%），长期使用三庚酸裸后未能显现出来副作用。3名成年人（21%）表现为胃肠道病症，1（7%）名成年人疗程受阻。

结果上会，三庚酸裸可以对G1D病征的主要神经功能产生有利影响。另外，研究的推论当前可以连在一起一个举足轻重的框架，来风险评估糖类性甲状腺肿（两端糖类转化障碍）的疗程方法。

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编辑： neuro207